间变大细胞淋巴瘤（ALCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一个亚型，占所有NHL的2%，伴随t(2;5)和/或ALK蛋白过表达，患者多数为年轻人（中位年龄33岁）和男性（70%）。根据典型的形态学特征和T细胞或裸细胞免疫表型伴随CD30阳性可诊断。该病在侵袭性淋巴瘤中生存期最长，5年生存率>75%，ALK阳性者预后较好。

2020年CSCO指南对于ALK+ALCL一线治疗I级专家推荐为：CHOEP(1A类证据)、CHOP(2A类证据)、DA-EPOCH(2A类证据)方案。指南具体内容如下：

典型病例：

患者XX，女性，41岁，以发现面颈部肿块就诊，肿块进行性增大，伴低热，无其他明显不适。2021-1-21胸部CT检查提示：纵隔、左侧腋窝及双侧锁骨上窝多发肿大淋巴结。颈部增强CT提示：左侧腮腺、耳周、双侧颌下、颏下、及颈部、颈根部、双侧锁骨上窝、上纵隔多发肿大淋巴结影，部分融合成团。腹部强化CT示：左侧腹腔多发淋巴结显示。骨髓涂片、活检、免疫分型未见淋巴瘤浸润，染色体正常。左侧腋窝穿刺活检病理示为ALK阳性间变大细胞淋巴瘤，CD30(+)，ALK/p80(+)，Ki-67(80%)。分期：IIIA期，aaIPI 高危组。

患者治疗前上呼吸道压迫、憋喘症状进行性加重，无法平卧。综合患者一般状况、分期预后和诊疗指南，予CHOP方案全身化疗（第一周期分次给药，具体为：环磷酰胺0.4g d2、d6+长春地辛4mg d1+表柔比星70mg d6+泼尼松40mg bid d1-d5；后续周期具体用药：环磷酰胺1.0g d1+长春地辛4mg d1+表柔比星90mg d1+泼尼松75mg d1-d5），化疗后患者症状明显缓解。第2、第5周期化疗后复查颈、胸、腹CT提示病灶较前减少减小，均评估为PR，共用药6周期。目前患者一般情况良好，病情稳定。

下图为治疗前后疗效对比：