听神经瘤的听力保留手术

申卫东、马晓彦、吴南、王国建、韩维举、戴朴、韩东一、杨仕明

解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科学部

耳神经-侧颅底外科（耳1）病区

听神经瘤来源于前庭神经鞘瘤或前庭神经细胞瘤的俗称，是一种起源于前庭神经的鞘膜细胞的良性肿瘤。听神经瘤约占颅内肿瘤的5～10%，约占所以颅内神经鞘瘤的90%，桥小脑角肿瘤的80～95%，是桥小脑角最常见的肿瘤。总体发病率在1/100,000人每年，散发的听神经瘤通常40～50岁发病，而2型神经纤维瘤病典型的发病年龄在20～30岁。

约70%的病例肿瘤来源于前庭下神经，20%来源于前庭上神经，大多数起源于靠近内耳门的周围和中枢髓鞘质过渡区（ORZ）外侧的神经鞘膜，沿着神经向阻力较小的内听道口和桥小脑角区生长。只有10%的肿瘤起源于蜗神经。

前庭神经鞘瘤的处理因人而异，并且决定于肿瘤和病人两者的情况。肿瘤的大小、生长方式，以及患者的年龄、症状以及合并症等来综合考虑治疗的选择，可以选择保守的观察、放疗或手术。前庭神经鞘瘤的现代管理目标是改善生活质量和保留神经功能的同时把死亡率及罹病率降到最低。治疗策略还必须权衡患者的要求和动机。

显微外科手术切除仍然是听神经瘤治疗得首选方法，并且手术切除是唯一能做到根除肿瘤的方法。听神经瘤的手术治疗已经从伴随高死亡率的高风险手术，发展到了旨在切除肿瘤的同时保留听力和面神经功能的手术。前庭神经鞘膜瘤的手术入路有3种： 乙状窦后入路是最常使用的方式，适用于试图保留听力的小型和大型的肿瘤；经迷路入路适用于肿瘤较大且没有实用听力的患者；而颅中窝入路适用于局限在内听道内的小型肿瘤且尝试保听者。

随着MRI的广泛普及，越来越多的听力接近正常或具有实用听力的听神经瘤被早期诊断(<2 cm)， 但小型听神经瘤的最好的选择还有争议。大部分保留听力的手术成功率在50%-80%之间，成功率取决于肿瘤大小、肿瘤位置及外科医生的经验。

保听手术（hearing preservation，HP）手术的结果与合理选择病人有关。对瘤体小（瘤体<1.5 cm）、术前听力好的患者可以尝试经颅中窝或乙状窦后入路的保听手术。已经很明确，瘤体的大小和术前的听力状况是术后能否获得短期良好听力结果最重要的预测因素。与对此相比，内听道扩大也意味着蜗神经被压扁，切除肿瘤时伤及神经的风险更高。通常内听道内的肿瘤和耳蜗之间存在少量称为“脑脊液帽”（CSF cap）的脑脊液信号，如果肿瘤占据了内听道底，保听的机会就很小了。在符合保听原则的手术病人中，听力保留的比例可以达到66%，而选择等待和观察的患者在为期5年的随访中只有50%的人能够保持原有的听力，进行放疗的患者听力保留的比例大致如此，所以对于诊断时听力开始下降但仍有实用听力（AAO-HNS 分级 A/B）的患者，保听手术是保留患者听神经功能最好的选择。

解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科学部耳神经-侧颅底外科（耳1）病区长期致力于听神经瘤的诊断和治疗，尤其是在听力保留和面神经功能的保留方面，积累了丰富的经验。