颅咽管瘤（craniopharyngioma）系由胚胎颅咽管残余细胞发展而来。是儿童时期最常见的鞍区肿瘤之一，占小儿颅内肿瘤的5%-15.1%，年 发病率为1.2-5.25/百万儿童。本组占2000例儿童颅内肿瘤中颅咽管瘤占16.6%，发病的高峰年龄为8-12岁，男女之比为1.4：1。肿瘤大 部分位于鞍上垂体柄前后，多数向上生长突入第三脑室，因阻塞室间孔导致颅内压升增高，极少数肿瘤可局限于鞍内。肿瘤的血供主要来源于大脑前动脉、前后交通 动脉及颈内动脉的分支。儿童颅咽管瘤多为囊性或部分囊性，囊液呈黄色或黄褐色浑浊液体，内含闪亮的胆固醇结晶为其特点。80%的囊壁或肿瘤实质部分可见钙 化的斑点或团块。

 一、临床表现：

   ①颅内压增高：多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。本组有颅高压症状者占70.5%。表现为头痛、呕吐、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。

   ②内分泌功能紊乱：因压迫垂体前叶使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二 性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍（多为向心性肥胖或高度营养不良而呈恶病质）、体温调节障碍（体温低于正常者多）等。

   ③视力视野障碍：几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲；颅内压增高时可引起视乳头水肿，晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-kennedy综合征。

   ④其他：肿瘤向邻近结构扩展，可伸入额叶、颞叶、鞍后及斜坡等部位，临床表现为复视、偏瘫、癫痫、眼肌麻痹、共济失调、精神症状等。

二、辅助检查：

   ①颅骨X线平片：55%患而有颅缝分离及指压切迹加深等颅压增高征，而成人颅咽管瘤仅2.4%有此表现。小儿患者有钙化斑者占85.8%，而成 人仅占37%。

   ②CT检查：肿瘤多数表现为鞍上池内囊性或囊实性占位，呈低密度，囊内蛋白含量高时CT值略高，囊壁环状强化；实质性肿瘤可呈均一高或等密 度病变，均一强化。肿瘤内弧形蛋壳样或斑点样钙化是其特点。

   ③MRI检查：实质形肿瘤表现为长T1长T2信号，囊性肿瘤因囊内成分不一，表现复杂。

三、诊断：小儿颅咽管瘤诊断并不困难，其特点为：

   ①多数患儿有颅内压增高。

   ②生长发育停滞和第二性征不发育。

   ③肿瘤位于鞍区，囊性和钙化多见。④视力减退较视野缺损更突出。

四、鉴别诊断：本病注意与下列疾病鉴别：

   ①鞍上生殖细胞瘤：发病率较低，首发症状几乎皆为多饮多尿，钙化囊变罕见，视神经多呈原发形萎缩，双颞侧偏盲者多、颅 内压增高者少。

   ②视神经胶质瘤：单侧无痛和非搏动性突眼多见，视力减退多为首发症状。X线平片可见视神经孔扩大，钙化少见。

五、治疗：显微外科手术切除为首选。鞍区的肿瘤可行冠切右额开颅，经额底入路到达肿瘤，术中要尽可能多地切除肿瘤，应做到视神经减压充分；位于三脑室 已梗阻室间孔者，可经胼胝体-穹隆间入路进入三室前部，暴露肿瘤后，先穿刺抽出囊液，囊壁塌陷后再分块切除肿瘤，与视丘下部粘连紧密的部分不必勉强切除， 以免损伤下视丘导致术后长期昏迷和消化道出血。术野应反复冲洗，防止外溢囊液中的胆固醇结晶刺激而产生无菌性脑膜炎。术后应记24小时出入量、每天复查血 生化，根据病情变化作出相应处理，以防止尿崩症和严重的水电解质紊乱。

   小儿颅咽管瘤的手术全切除率近年已达到70%-90%，而且手术死亡 率也进一步降低，Hoffman 报道50例儿童颅咽管瘤的手术死亡率为2%，Yasargil报道70例小儿术后死亡率为2.9%。本组332例中手术死亡率为8.1%，其中肿瘤位于鞍 上者死亡率为5.9%，位于第三脑室者手术死亡率为9.1%。手术死亡的主要原因为下视丘的损伤，表现为高热或体温不升、昏迷、消化道出血、严重的水电解 质紊乱及下丘脑癫痫等，故术中操作要轻柔，术后的处理要及时。肾上腺皮质激素的应用对降低死亡率有一定帮助。

   放射治疗：不论手术切除程度，术后进行常规辅助放疗有助于降低复发率，能将患儿的10年期无复发存活率 (PFS)提高到80%-90%。在肿瘤未能完全切除的患儿中，实质性或部分实质性肿瘤残余以γ-刀立体定向放射外科是最佳选择。囊性残余肿瘤可在抽空囊 液证明无渗漏后,作囊腔间质内放疗,常选择产生纯β射线，作用范围局限，半衰期短的同位素如:磷32 或铱190，已取得良好效果，肿瘤消失率达61.4%，缩小>50%者占13.4%，肿瘤有缩小，但<50%者占12.6%。

   六、预后：肿瘤复发是影响儿童颅咽管瘤术后长期存活的首要因素。有资料显示即使肿瘤全切除的患儿在术后五年内也有25%-30%出现复发，这可能与未接 受术后放疗有关。本组对手术全切除的7例随访5-22年，除2例有多饮多尿外，无肿瘤复发征象，而部分切除的随访29例，均在6月-3年内复发。因此手术 中尽可能多的切除肿瘤，术后辅以放射治疗是降低复发率延长生存期的有效措施。