什么是内淋巴囊肿瘤？

内淋巴囊是一个囊性结构，约指甲盖大小，位于颞骨深面、后颅窝脑膜的表面，是内耳复杂结构的一部分。内淋巴囊的生理作用尚未完全清楚，主要认为与调节内耳液体环境的压力变化、回收内耳淋巴液以及通过分泌功能参与免疫反应有关，并与梅尼埃病的发生有关。这是一种少见病，迄今为止，全球仅报道了几百例。

内淋巴囊肿瘤即发生于内淋巴囊的肿瘤，是一种低度恶性的腺癌。部分病例为VHL基因突变所致，因此呈遗传性，称为希-林氏病。表现为同时发生多个器官的病变：包括中枢神经系统血管瘤（包括视网膜血管瘤），内淋巴囊肿瘤，肾癌，嗜铬细胞瘤，神经内分泌肿瘤，胰腺囊肿等。对于没有家族史和VHL基因突变的散发病例，其病因尚不清除。

内淋巴囊肿瘤的主要临床表现：早期即可发生感音神经性耳聋，就诊时大部分病例已出现严重的耳聋，此外多数病例出现眩晕的症状，后常常自行减轻，晚期则由于肿瘤侵临近的颅底诸神经而导致相应的功能出现障碍，包括：面瘫（面神经）、饮水呛咳和声音嘶哑（迷走神经）、言语不清（舌咽神经、舌下神经）等。

内淋巴囊肿瘤的治疗主要为手术切除，由于这种肿瘤具有明显的出血倾向，术中出血量较大。肿瘤早期即接受手术治疗，手术安全性好，周围神经保留率高，术后复发率低，而晚期手术则由于肿瘤体积大，受累器官多，而愈合较差。因此建议针对这种疾病，应早发现早手术。放疗的治疗效果尚不确认，仅推荐用于因身体状态难以耐受手术的患者和术后复发难以彻底切除肿瘤的患者。